【蚕豆病的发病机制】蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD deficiency），是一种常见的遗传性红细胞酶缺陷疾病。该病主要影响红细胞的代谢功能，导致其在特定诱因下发生溶血反应。其发病机制与红细胞内关键酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活性不足密切相关。
G6PD是磷酸戊糖途径中的限速酶，主要作用是催化葡萄糖-6-磷酸转化为6-磷酸葡萄糖酸，同时生成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH在维持红细胞内的谷胱甘肽还原系统中起着至关重要的作用，能够保护红细胞免受氧化损伤。当G6PD活性降低时，NADPH生成减少，导致红细胞对氧化应激的防御能力下降，从而引发溶血。
蚕豆病的典型诱因包括食用蚕豆、某些药物（如磺胺类、抗疟药、解热镇痛药等）、感染及某些化学物质。这些因素会增加红细胞的氧化压力，使原本功能受损的红细胞更容易发生破裂，导致急性溶血性贫血。
蚕豆病发病机制总结表
| 项目 | 内容 |
| 病名 | 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD deficiency） |
| 主要病因 | G6PD基因突变导致酶活性降低 |
| 发病机制核心 | 氧化应激 → NADPH生成减少 → 谷胱甘肽系统受损 → 红细胞破裂 |
| 诱发因素 | 食用蚕豆、某些药物、感染、化学物质等 |
| 典型表现 | 急性溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿 |
| 常见人群 | 男性多见，尤其在亚洲、非洲和地中海地区 |
| 诊断方法 | G6PD活性检测、基因检测 |
| 治疗原则 | 避免诱因、支持治疗、严重时输血 |
综上所述，蚕豆病的发病机制主要涉及G6PD酶的缺陷及其对红细胞抗氧化能力的影响。了解其发病机制有助于预防和早期干预，特别是在高发人群中进行筛查和健康教育具有重要意义。
