【肺动脉高压】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的严重心血管疾病，常导致右心功能不全，甚至死亡。该病病因复杂，涉及多种病理机制，临床表现多样，诊断和治疗均具有挑战性。本文对肺动脉高压的基本概念、分类、症状、诊断方法及治疗策略进行总结。
肺动脉高压概述
肺动脉高压是指肺动脉平均压持续高于25 mmHg，且排除其他心脏或肺部疾病引起的继发性高血压。该病可发生于任何年龄，但多见于中青年女性。根据发病机制，肺动脉高压可分为五大类：特发性、遗传性、与结缔组织病相关、与慢性肺部疾病相关、以及与心脏疾病相关的肺动脉高压。
肺动脉高压分类（WHO分类）
| 分类 | 说明 | 常见病因 |
| 1型（特发性/遗传性） | 不明原因或家族性 | 特发性PAH、BMPR2基因突变 |
| 2型（与慢性肺部疾病相关） | 慢性阻塞性肺病、间质性肺病等 | COPD、肺纤维化、睡眠呼吸暂停综合征 |
| 3型（与左心疾病相关） | 左心功能不全或瓣膜病变 | 心力衰竭、二尖瓣狭窄、主动脉瓣病变 |
| 4型（与血栓栓塞相关） | 肺动脉栓塞或慢性血栓栓塞性肺动脉高压 | 深静脉血栓、长期抗凝不足 |
| 5型（与其它疾病相关） | 如血液系统疾病、代谢性疾病等 | 红细胞增多症、肝硬化、HIV感染 |
临床表现
肺动脉高压早期症状隐匿，随着病情进展，患者可能出现以下表现：
- 呼吸困难：尤其在活动后明显
- 乏力、晕厥
- 胸痛、心悸
- 下肢水肿
- 咯血
诊断方法
肺动脉高压的确诊依赖于一系列检查，主要包括：
| 检查项目 | 说明 |
| 超声心动图 | 初步评估肺动脉压力 |
| 胸部X线 | 观察心脏大小和肺血管变化 |
| 肺功能测试 | 排除肺部基础疾病 |
| 血气分析 | 评估氧合情况 |
| 右心导管检查 | 是确诊PAH的“金标准” |
| 胸部CT或MRI | 评估肺动脉结构 |
| 基因检测 | 用于遗传性PAH的诊断 |
治疗策略
肺动脉高压的治疗目标是降低肺动脉压力、改善症状、延缓疾病进展，并提高生存率。治疗方法包括：
| 治疗类型 | 说明 |
| 药物治疗 | 包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂等 |
| 氧疗 | 对低氧血症患者有效 |
| 手术治疗 | 如肺动脉内膜剥脱术（对于慢性血栓栓塞性PAH） |
| 介入治疗 | 如球囊肺动脉成形术 |
| 心脏移植 | 适用于晚期难治性患者 |
总结
肺动脉高压是一种严重的心血管疾病，其发病机制复杂，临床表现多样，早期诊断和规范治疗至关重要。通过多学科协作，结合个体化治疗方案，可以显著改善患者的生活质量和预后。未来，随着对PAH机制研究的深入，新型靶向药物的应用将为患者带来更多希望。
